Kasvojen kiputilat ja niiden hoito
Nosiseptiivinen ja neuropaattinen kasvokipu tulisi erottaa toisistaan. Neuropaattisia ovat kolmoishermosärky ja vyöruusun jälkeinen kiputila. Postraumaattinen kasvokipu on aluksi nosiseptiivinen mutta voi pitkittyessään muuttua neuropaattiseksi. Atyyppisessä kasvokivussa on joskus hermotoiminnan häiriöitä, mutta tilaa ei pidetä neuropaattisena.
Kasvojen alueelle paikallistuva kiputila voi syntyä useiden erityyppisten kudosvaurioiden tai kasvoja hermottavan tuntohermon, kolmoishermon toimintahäiriön seurauksena (taulukko 1). Kudosvauriosta johtuva nosiseptiivinen kipu ja hermoston toimintahäiriöstä johtuva neuropaattinen kipu voidaan useimmiten erottaa yksinkertaisilla kliinisillä tutkimuksilla. Siihen tulee aina pyrkiä, koska näiden kiputilojen lääkehoidot poikkeavat merkittävästi toisistaan. Tässä artikkelissa käsitellään neurologisia kasvokipuja.
Kasvokivun etiologian moninaisuudesta johtuen sen erotusdiagnostiikka edellyttää usein laajoja, monen erikoisalan tutkimuksia. Erityisesti epätyypillisestä kasvokivusta kärsivillä potilailla on riski ajautua toistuvien tutkimusten kierteeseen eri poliklinikoilla. Kasvokivun diagnoosin varmistuttua hoidon seuranta tulisi keskittää yhdelle taholle. Useimmiten tarkoituksenmukaisin hoitotaho on perusterveydenhuolto, jossa voidaan tarvittaessa konsultoida erikoissairaanhoitoa.
Neuropaattisen kivun diagnostiset kriteerit
Kansainvälinen asiantuntijatyöryhmä julkaisi vuonna 2008 neuropaattisen kivun diagnostiset kriteerit (taulukko 2).
Kahden ensimmäisen, anamneesiin perustuvan, edellytyksen täyttyessä neuropaattinen kipu on mahdollinen. Kipualueen poikkeava tuntostatus tekee siitä todennäköisen. Varmana diagnoosia pidetään, jos syy voidaan osoittaa kuvantamalla, neurofysiologisilla mittauksilla, laboratoriokokeilla tai ihobiopsialla.
Hoito tulee aloittaa aina, kun diagnoosi on todennäköinen (taulukko 3) Varmaan diagnoosiin ei ole välttämätöntä pyrkiä muulloin kuin vakuutusoikeudellisissa ongelmatilanteissa.
Kolmoishermosärky
Kolmoishermosärky, trigeminusneuralgia, on yleisin ei-traumaattinen neuropaattinen kasvokipu. Sen esiintyvyydeksi on amerikkalaisessa aineistossa ilmoitettu 3,4 (miehet)–5,9 (naiset) 100 000 asukasta kohden. Suomesta ei ole julkaistu epidemiologisia tutkimuksia, mutta potilaita on todennäköisesti enemmän kuin edellä mainitun esiintyvyyden mukainen määrä, joka olisi noin 300 potilasta.
Tyypillinen potilas on keski-ikäinen tai iäkäs. Sukupuolten välillä ei ole merkitsevää suhteellisen esiintyvyyden eroa, kun otetaan huomioon, että iän myötä naisten osuus väestöstä lisääntyy. Särky paikallistuu kolmoishermon yhden, joskus kahden päähaaran alueelle ja esiintyy useimmiten vain toisella kasvopuoliskolla. Kipu tuntuu erittäin intensiivisinä, pari minuuttia kestävinä sähköiskumaisina tuikkaussarjoina. Jakso voi toistua useita kertoja vuorokaudessa. Kivun aikana potilas joutuu keskeyttämään kaiken toimintansa. Usein kivun laukaisee jokin sensorinen ärsyke, kuten tuuli, kylmä ilma, kasvojen koskettelu, hiusten kampaus tai karkean ruoan pureskelu. Pahimmissa tapauksissa potilas pystyy nauttimaan vain nestemäistä ravintoa.
Klassista trigeminusneuralgiaa pidettiin pitkään idiopaattisena, mutta suurelta osalta potilaista löytyy magneettiangiografiassa pikkuaivovaltimon ja kolmoishermon haaran välinen läheinen kontakti, jonka ajatellaan mekaanisen hankauksen kautta johtavan osalla potilaita neuropaattiseen kiputilaan. Joskus anamneesissa on komplisoitunut hammasoperaatio, mutta syy-seuraussuhteen osoittaminen on usein hankalaa. Toisen sairauden, kuten takakuopan tuumorin aiheuttama symptomaattinen kolmoishermosärky on harvinainen. Nuorilta kolmoishermosärkypotilailta tulee hakea MS-tautia, joka löytyy muutamalta prosentilta.
Kipukohtaus saadaan useimmiten tehokkaasti vaimentumaan päivystyspoliklinikalla annettavalla suonensisäisellä fosfenytoiinihoidolla (18 mg/kg). Toinen vaihtoehto on 5 mg deksametasonia suonensisäisesti.
Kerran aktivoiduttuaan kolmoishermosärky ilmenee toistuvina kohtauksina, joten estolääkitys tulisi aloittaa aina. Lääkevaihtoehdot perustuvat 11:een satunnaistettuun, lumekontrolloituun tutkimukseen. Vertailevia tutkimuksia ei juurikaan ole, mutta kliinisen kokemuksen perusteella tehokkain on karbamatsepiini (taulukko 4). Okskarbatsepiini on hyvä vaihtoehto. Molempien lääkkeiden yleisimmät haittavaikutukset ovat väsymys ja huimaus. Osa potilaista saa allergisen ihottuman. Hoidon aloittamisen jälkeen tarkistetaan noin kuukauden kuluttua pieni verenkuva, seerumin natriumpitoisuus, maksakokeet sekä lääkeainepitoisuus.
Lamotrigiini on osoitettu tehokkaaksi yhdessä tutkimuksessa. Runsaiden haittavaikutusten vuoksi aloitusannos on matala (25 mg/vrk). Lääkkeen ongelma on hidas titraus. Tehokas ylläpitoannos vaihtelee välillä 100–200 mg/vrk. Vakavasta, joskin harvinaisesta, Stevens-Johnson-tyyppisestä ihottumasta varoitetaan. Pienessä tutkimuksessa myös baklofeenin on osoitettu olevan lumetta tehokkaampi.
Lääkehoitoa tulee jatkaa ainakin kaksi kuukautta sen jälkeen, kun oireet ovat hävinneet. Sitten yritetään varovasti lääkityksen purkua. Lääkehoidolla saadaan merkitsevä hoitovaste 70–80 %:ssa tapauksista.
Jos lääkehoidolla ei saavuteta riittävää kivunhallintaa, potilas tulisi lähettää neurokirurgian poliklinikalle. Kolmoishermon tumakkeen käsittely glyserolilla tai elektrokoagulaatiolla ovat suhteellisen yksinkertaisia toimenpiteitä. Neula tai elektrodi viedään läpivalaisun ohjaamana tumakkeen viereen. Vakioannos glyserolia aiheuttaa sensoristen hermosolujen toiminnallisen laman. Elektrokoagulaatiossa potilas nukutetaan sähköiskun ajaksi, hänet herätetään ja varmistetaan kipualueen tunnon aleneman kehittyminen. Tarvittaessa sähkökäsittely voidaan uusia samalla hoitokerralla. Molemmat hoidot tehoavat 90 %:ssa tapauksista, mutta osalla vaikutus hiipuu vähitellen. 0,5–2 %:lle elektrokoagulaatiopotilaista kehittyy allodynia.
Jos säryn syyksi on osoitettu pikkuaivovaltimon ja hermon kontakti, valtimoa siirretään ja sen ja hermon väliin asetetaan teflontyyny hankausta estämään. Tämän Janetten operaationa tunnetun leikkauksen teho on suurten keskusten aiheistoissa osoittautunut erinomaiseksi, joskin residiivejä on raportoitu. Kallonsisäinen toimenpide johtaa komplikaatioihin 10–25 %:ssa tapauksista.
Vyöruusun jälkeinen kiputila
10–20 % väestöstä sairastaa vyöruusuun jossain elämänsä vaiheessa. Heistä 10–20 %:lla rakkulaihottuma paikallistuu kolmoishermon ylähaaran, silmähermon (Nervus ophthalmicus) alueelle. Vyöruusuun liittyy sairastuneen dermatomin alueella tuntuva kipu, joka alkaa usein jo ennen ihottumaa mutta häviää viimeistään kolmen kuukauden kuluessa. 10–20%:lle vyöruusupotilaista kipu ilmaantuu myöhemmin uudelleen ja iholle kehittyy erittäin intensiivinen allodynia.
Postherpeettisen neuralgian riskitekijöinä ovat korkea ikä ja akuuttivaiheen kova kipu. Akuuttivaiheen kipu on luonteeltaan nosiseptiivista ja sen tehokas hoito analgeetein ja herpesviruslääkkein vähentää neuralgian riskiä. Selkeä tutkimusnäyttö neuralgian hoidossa on saatu trisyklisistä antidepressanteista, gabapentiinistä, pregabaliinista, lidokaiinihauteesta, kapsaisiinigeelistä ja vahvoista opioideista.
Muut kasvojen neuralgiat ja kivuliaat dystoniat
Kirjallisuudessa on kuvattu harvinainen kieli-kitahermon (Nervus glossopharyngeus) neuralgia, jossa nielun limakalvon ärsyke, esimerkiksi kylmä juoma, laukaisee kiputilan. Tämän lääkehoidossa noudatetaan samoja periaatteita kuin kolmoishermosäryssä.
Luomikouristus, blefarospasmi , on paikallinen dystonia, joka ilmenee orbicularis oculi -lihaksen pakonomaisena supistuksena. Spasmiin liittyy lihaksen iskeeminen kipu. Lievät spasmit reagoivat klonatsepaamille (0,5 mg 1–4 kertaa/vrk). Tehokas hoito on A-tyypin botuliini-injektio pieninä annoksina useaan kohtaan annettuna. Kolmella valmisteella, ona-, inko- ja abobotuliinitoksiinilla, luomikouristus on virallinen käyttöaihe.
Kasvojen posttraumaattiset kiputilat
Kasvojen alueen vammoihin sekä suun ja leukojen toimenpiteisiin liittyy usein kolmoishermon vaurio. Ulkoinen väkivalta voi johtaa suoraan hermovaurioon tai sekundaariseen kompressioon verenpurkauman tai kallonmurtumaan liittyvän dislokaation seurauksena. Hermovamma johtaa kuitenkin vain 5 %:ssa tapauksista neuropaattiseen kiputilaan. Hermon venytys, ruhje ja hermon repeämä, akuuttivaiheen voimakas kipu, laaja hoitotoimenpide, hoitokomplikaatiot, aikaisempi kasvokiputila ja naissukupuoli ovat riskitekijöitä.
Tärkein ehkäisevä hoito on suun ja kasvojen alueille kohdistuvien toimenpiteiden tarpeen kriittinen arviointi ja mahdollisimman atraumaattinen tekniikka. Riittävän tehokas nosiseptiivinen kivunhoito kannattaa aloittaa jo ennen toimenpidettä. Kivun pitkittyessä tulisi arvioida, onko kipu neuropaattinen, jolloin se hoidetaan taulukon 3 mukaisesti.
Atyyppinen kasvokipu
Kun kasvokipua ei voida luokitella mihinkään edellä kuvattuun ryhmään eikä kivulle löydy tutkimuksissa selittävää syytä, puhutaan atyyppisestä, epätyypillisestä kasvokivusta. Näitä potilaita näkevät useimmiten hammaslääkärit, sillä 3–6 % juurihoidetuista potilaista saa selittämättömän kiputilan.
Tyypillinen potilas on 30–50-vuotias nainen. Kipu on jatkuvaa, sietämättömän kovaa, syvällä tuntuvaa paineen tai puutumisen tunnetta. Se paikallistuu ylä- tai alaleuan, suun, posken tai silmän alueelle ja voi olla tois- tai molemminpuoleista. Potilailla diagnosoidaan usein myös depressio, joka saattaa olla sekundaarinen. Diagnoosi edellyttää perusteellisia poissulkututkimuksia. Lääkehoidon teho on usein puutteellinen. Paras vaste on saatu masennuskipulääkkeillä ja kognitiivisella terapialla.
Tilaa on pidetty pitkään psykogeenisena, mutta sitä vastaan puhuu potilailta usein löytyvä räpäysheijasteen tai kvantitatiivisen tuntokynnysmittauksen poikkeavuus. Myös tyvitumakkeiden ja talamuksen dopamiini-2-reseptoreiden aktiivisuus on poikkeavan korkea. Näiden havaintojen pohjalta ei ole kuitenkaan pystytty toistaiseksi laatimaan patofysiologista selitysmallia.